โรคหัดญี่ปุ่น Kawasaki syndrome

เราคุ้นเคยกับโรคหัดธรรมดา โรคหัดเยอรมัน แต่เรายังไม่คุ้นเคยกับโรคหัดญี่ปุ่นซึ่งเป็นโรคที่พบไม่บ่อย และหากวินิจฉัยไม่ได้อาจจะทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนตามมา โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกที่ประเทศญี่ปุ่นเมื่อ ปี 1967 โดยครั้งแรกเรียกกลุ่มอาการ mucocutaneous lymph node syndrome ซึ่งผู้ป่วยจะมีอาการที่สำคัญดังนี้ ไข้ เยื่อบุตาอักเสบ ผื่นตามตัว ต่อมน้ำเหลืองโต ริมฝีปากและในช่องปากมีการอักเสบ

ใครมีโอกาสเสี่ยงเป็นโรคหัดญี่ปุ่น

โรคหัดญี่ปุ่นหรือ Kawasaki syndrome มักจะเป็นในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี ร้อยละ80ของผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 5ปีเด็กชายจะเป็นมากกว่าเด็กหญิง1.5 ต่อ1น้อยกว่าร้อยละ2ของผู้ป่วยมีโอกาสเป็นซ้ำอีกครั้ง

สาเหตุของโรคหัดญี่ปุ่น

โรคนี้เป็นโรคที่เรียกว่า Autoimmune เกิดจากร่างกายสร้างภูมิต่อต้านเนื้อเยื่อของร่างกายให้มีหลอดเลือดขนาดกลาง medium-sized blood vessels ทั่วร่างกายมีการอักเสบโดยจะเป็นบริเวณ หลอดเลือด ผิวหนัง เยื่อบุในปาก และต่อมน้ำเหลือง เด็กบางคนอาจจะมีเส้นเลือดหัวใจอักเสบทำให้เสียชีวิตได้

อาการที่สำคัญ

ไข้

อาการไข้เป็นอาการที่สำคัญ มักจะมีไข้สูง ไข้มักจะไม่ลงเมื่อให้ยาลดไข้ ( 39-40°C) ระยเวลาที่เป็นไข้ประมาณ 1-2 สัปดาห์ หากไม่ได้รักษาอาจจะมีไข้ถึง 3-4 สัปดาห์ หากเป็นไข้นานก็เสี่ยงต่อการเกิดโรคแทรกซ้อนที่หัวใจ

เยื่อบุตาอักเสบ

มักจะมีเยื่อบุตาอักเสบของตาทั้งสองข้าง ไม่มีหนอง ไม่ปวดตามักจะเป็นหลังไข้

ผื่นที่ปาก

ริมฝีปากจะแดง บวมและมีรอยแตกทำให้เกิดอาการปวด ลิ้นจะบวมแดงมีลักษณะที่เรียกว่า strawberry tongue เนื่องจากมีการอักเสบของหลอดเลือด

ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต

พบได้ประมาณร้อยละ 75 ของผู้ป่วยโดยโตที่คออย่างน้อยต้องมีขนาดมากกว่า 1.5 ซม

ผื่นฝ่ามือฝ่าเท้า

ฝ่ามือฝ่าเท้าจะบวมและแดง และมักจะมีหนังลอกบริเวณนิ้ว

นอกจากนั้นยังพบผื่นแดงที่ลำตัว ใบหน้า แขนและขา ขาหนีบ

เนื่องจากโรคนี้จะเป็นกับหลายอวัยวะดังนั้นอาจจะมีอาการของ ปวดข้อทั้งสองข้าง อาการของกล้ามเนื้อหัวใจ เยื่อหุ้มหัวใจ ปอด เยื่อหุ้มสมองอักเสบ

 การวินิจฉัย

เนื่องจากโรคนี้ยังไม่การตรวจวินิจฉัยใดๆที่บอกโรคได้ 100 % การวินิจฉัยอาศัยประวัติและการตรวจร่างกายโดยมีเกณฑ์การวินิจฉัยดังนี้

1. จะต้องมีไข้อย่างน้อย 5 วันไข้สูง 40 องศาไข้อาจจะเป็นนาน 10-14 วันในรายที่ไม่ได้รักษา

ต้องมีเกณฑ์ข้อ 1 ร่วมกับเกณฑ์ต่อไปนี้อย่างน้อย 4 ข้อ ได้แก่

2. มีการเปลี่ยนแปลงบริเวณแขนหรือขา

3. ผื่นตามผิวหนัง ผื่นมักจะเกิดภายใน 5 วัน ผื่นมีหลายรูปแบบ อาจจะมีลักษณะคล้ายลมพิษ หรือผื่นแบบโรคหัด แต่จะไม่มีตุ่มน้ำ
4. เยื่อบุตาอักเสบทั้งสองข้าง ไม่แสบหรือเคืองตา ไม่มีขี้ตา
5. การเปลี่ยนแปลงที่ปากและริมฝีปาก ลิ้นจะแดงเหมือน strawbery ริมปีปากจะบวมแดงและมีรอยแตกที่สำคัญจะไม่มีแผล
6. มีต่อมน้ำเหลืองโตมักโตข้างเดียวขนาด 1.5 ซม.
7. ต้องแยกโรคอื่นที่มีลักษณะคล้ายกัน

การวินิจฉัยแยกโรค 

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

การเจาะเลือดไม่ช่วยในการวินิจฉัยโรค เม็ดเลือดขาวอาจจะสูง เกล็ดเลือดอาจจะต่ำ อาจจะพบไข่ขาวในปัสสาวะ

การรักษา

• ให้ยาลดไข้
• ให้ acetylsalicylic acid (aspirin) ขนาดสูงเพื่อลดการอักเสบและลดไข้ขนาดที่ให้ 80-100 mg/kgให้จนกระทั่งไข้ลงหลายวันหลังจากนั้นจึงลดขนาดยาลงเหลือ 3-5 mg/kgใหยาไป 6-8 สัปดาห์หากไม่มีโรคหัวใจแทรกซ้อน
• ให้ immunoglobulin ขนาด 2 gm/kg โดยจะให้ภายใน 10 วันหลังเกิดอาการไข้ ไข้จะลงใน 24 ชั่วโมง

โรคแทรกซ้อนที่สำคัญ

1. โรคทางหัวใจมักจะพบช่วงแรกของอาการเจ็บป่วย

• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบพบได้ร้อยละ 30 และมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ วินิจฉัยได้จากการทำ ultrasound หัวใจ หายได้เอง
• กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ myocarditis ทำให้เกิดอาการหัวใจวายผู้ป่วยจะหอบเหนื่อย ความดันโลหิตต่ำ
• หลอดเลือดแดง Coronary artery โป่งพบได้ร้อยละ 20-25 วินิจฉัยได้จากการทำ ultrasound หัวใจ เด็กอาจจะเสียชีวิตจากหัวใจขาดเลือดได้

• โรคแทรกซ้อนอื่นที่พบได้แก่ ข้ออักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ปวดท้อง ถ่ายเหลว
•