โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis

การทำงานของกล้ามเนื้อ

การทำงานของกล้ามเนื้อ จะเริ่มต้นจากเซลล์สมองสั่งการทำงานไปยังเส้นประสาทโดยการหลั่งสารเคมี เมื่อเส้นประสาทได้รับสารเคมีก็จะมีกระแสไฟฟ้าวิ่งไปยังกล้ามเนื้อ เส้นประสาทมิได้ี่ติดต่อกับกล้ามเนื้อแต่จะมีช่องเล็กๆที่เรียกว่า neuromuscular junction. ซึ่งเซลล์ของปลายประสาทจะะหลังสารเคมที่เรียกว่า acetylcholine สารเคมมีจะไปออกฤทธิ์ที่ receptor บนเซลล์กล้ามเนื้อทำให้เซลล์กล้ามเนื้อหดตก เกิดการทำงานของกล้ามเนื้อ

สำหรับโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis เป็นโรคที่กล้ามเนื้อที่เราควบคุมได้ เช่นการยกแขน กล้ามเนื้อหน้าผาก มีอาการอ่อนแรง การอ่อนแรงนี้เกิดจากภาวะที่ร่างกายเราสร้างภูมิคุ้มกันทำลาย receptor บนกล้ามเนื้อ ทำให้เซลล์กล้ามเนื้อไม่ทำงานแม้ว่าเซลล์ประสาทจะหลั่งสารเคมี

ภูมิคุ้มกันจะเกิดเมื่อร่างกายได้รับสารแปลกปลอม เช่นเชื้อแบคทีเรีย แต่สำหรับผู้ป่วยกลุ่มนี้ร่างกายสร้างภูมิต่อต้าน receptor เองเราเรียกโรคหรือภาวะ autoimmune disease

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis มีอาการอะไรบ้าง

หนังตาตก

• จะมีอาการหนังตาตก
• ตามัวหรือเห็นภาพซ้อน
• พูดไม่ชัด
• เคี้ยวหรือกลืนลำบาก
• มีอาการอ่อนแรงแขนหรือขา
• กล้ามเนื้ออ่อนแรงง่าย
• หายใจลำบาก

การทดสอบทางห้องปฏิบัติการว่าเป็น โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis มีอะไรบ้าง

• การเจาะเลือดหา Acetylcholine Receptor Antibody ซึ่งผู้ป่วยร้อยละ 85 จะพบภูมิดังกล่าว
• ผู้ป่วยร้อยละ40-70ของผู้ป่วยกลุ่มที่ให้ผลลบกลุ่มแรกจะให้ผลบวกต่อการทดสอบนี้ Anti-MuSK Antibody testing
• Tensilon® test เป็นการฉีดสารเคมีเข้าเส้นเลือดดำ จะพบว่ากล้ามเนื้อจะมีแรงดีขึ้นทันที
• Electromyography -- (EMG)เป็นการทดสอบคลื่นไฟฟ้าของกล้ามเนื้อจะพบลักษณะเฉพาะของโรค
• Single Fiber EMG การทดสอบไฟฟ้ากล้ามเนื้อซึ่งจะให้ลักษณะเฉพาะ

การรักษา

การรักษาเฉพาะยังไม่มี แต่มีการรักาาที่จะทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตดีขึ้น แต่อาจจะไม่ดีเท่ากันทุกคน การรักาาประกอบไปด้วย การรักาาด้วยยา การผ่าตัด Thymus plasmapharesis

ยาที่ใช้รักษา

• Mestinon เป็นสารที่ลดการทำลาย acetylcholine ทำให้มีสารเคมีนี้มากใน neuromuscular junction
• Prednisoloneและยาที่กดการสร้างภูมิ imuran เป็นยาที่ลดการสร้างภูมิของร่างกาย
• immunoglobulins เป็นยาที่ฉีดเพื่อต่อต้านภูมิคุ้มกัน

การผ่าตัด

การผ่าตัดต่อม thymus เพราะเชื่อว่าต่อมนี้มีบทบาทสำคัญต่อการสร้างภูมิ พบว่าผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis จะมีเนื้องอกที่ต่อม thymus ประมาณร้อยละ 15 การผ่าตัดจะทำให้โรคนี้มีความรุนแรงน้อยลง บางรายอาจจะอาการหายไปเลย

Plasmapheresis

เป็นการถ่ายเลือดหรือที่เรียกว่าล้างเลือดเอาภูมิออกจากร่างกาย กล้ามเนื้อจะมีแรงขึ้นทันที มักจะใช้กรณีที่มีอาการกำเริบแบบเป็นหนัก